A história de um rapaz e de uma garota que se apaixonam no hospital onde fazem tratamento para fibrose cística é narrada no filme A Cinco Passos de Você (Five Feet Apart, EUA, 2019), em cartaz a partir desta quinta-feira (21) nos cinemas brasileiros. Trata-se de uma adaptação do livro homônimo, assinado por Rachael Lippincott, que se insere no filão do best-seller A Culpa É das Estrelas: o dos romances de adolescentes doentes.
Os personagens principais são Stella Grant (interpretada por Haley Lu Richardson) e Will Newman (papel de Cole Sprouse). Quando os dois se conhecem no hospital, a atração é imediata, mas ambos são obrigados a manter distância um do outro por questões de saúde. Enquanto Stella pensa em quebrar as regras, Will começa a recusar o rigoroso tratamento.
As limitações de aproximação são devido ao perigo de doenças infecciosas, conforme explica o médico pneumologista pediátrico Leonardo Araujo Pinto, do Hospital São Lucas da PUCRS:
— Existe uma restrição de convivência entre eles, porque são suscetíveis a infecções específicas por contato, pois há possibilidade de transmissão mútua. Daí, acabam não podendo fazer encontros e reuniões, ao contrário de demais grupos de pessoas com deficiência ou outras doenças.
Listada, desde 2012, como uma das doenças diagnosticadas no teste do pezinho, a fibrose cística é uma enfermidade rara, que afeta principalmente o sistema respiratório e digestivo das crianças e adultos. O tratamento ininterrupto é composto por fisioterapia respiratória e ingestão de medicamentos contínuos, de acordo com o fenótipo da doença, mais leve ou grave.
Estima-se que haja no Rio Grande do Sul 400 pessoas diagnosticadas com a doença. Mas outros casos podem não ter sido identificados.
Sintomas
– Infecções respiratórias frequentes
– Baixo crescimento
– Ganho de peso
– Gordura nas fezes
– Problemas no pâncreas e fígado
– Diarreia frequente
Atenção: pela alta incidência de problemas respiratórios, a fibrose cística pode ser confundida com bronquite crônica e até asma.
Diagnóstico
– A doença pode ser identificada com o exame que detecta os níveis de sódio no sangue (suor salgado). No Estado, o Hospital de Clínicas de Porto Alegre, o São Lucas da PUCRS e o Presidente Vargas estão habilitados a realizar o exame.
Hereditariedade
– Como se trata de uma doença autossômica recessiva, só nasce com fibrose cística quem herdou os genes dos dois pais com mutação. Ou seja: se somente a mãe ou somente o pai tem um gene mutado, a criança não terá a doença.
– Isso também quer dizer que uma pessoa com um gene mutado pode viver normalmente sem a doença, pois ela precisa de dois genes mutados para ter esse tipo de manifestação.
– Mulheres com a doença, mas que carreguem fenótipos mais leves e/ou façam o tratamento, podem ter filhos saudáveis desde que o pai não tenha o gene mutado.
Fertilidade
– Em geral, homens com fibrose cística sofrem com problemas de fertilidade, mas os tratamentos podem permitir que eles tenham filhos. A depender do tipo da doença e do tratamento, as mulheres também podem ser mães.
Riscos
– A circulação de vírus durante os meses mais frios facilitam o aumento de infecções respiratórias, uma das principais causas de internação entre os pacientes.
– Crianças com fibrose cística podem levar uma vida normal, brincando, praticando exercícios físicos e frequentando a escola. Não há alterações neurológicas ou motoras provocadas pela doença.
– Muitos óbitos ocorrem por causa de complicações respiratórias, associadas à doença.
– A expectativa de vida entre pacientes americanos é de, em média, 38 anos. Quanto mais cedo começa o tratamento e de acordo com o fenótipo da doença, essa expectativa pode aumentar ou diminuir.
Tratamento
– A tríade básica para tratar a doença se baseia em:
1) Uso de antibióticos sempre que tenha exacerbação pulmonar ou infecção respiratória, o que nesses pacientes ocorre com maior frequência.
2) Fisioterapia respiratória diária associada a inalações para ajudar a quebrar a secreção da via respiratória, que nesses casos é mais espessa.
3) Cuidados nutricionais com enzimas pancreáticas. Isso porque 80% dos doentes têm insuficiência pancreática, o que prejudica a absorção dos alimentos e, consequentemente, pode gerar um quadro de desnutrição.
– O transplante pulmonar é avaliado entre o médico e paciente no estágio mais avançado da doença, quando há necessidade do uso de oxigênio.
– A fibrose cística não tem cura, no entanto, pacientes que fazem o tratamento para conter as consequências da doença têm bons prognósticos, podendo ter uma vida normal.
