Fernando Neubarth *
O dia 29 de junho foi escolhido para alertar sobre a esclerose sistêmica — ou esclerodermia (skleros: duro + derma: pele) —, uma doença reumática autoimune caracterizada por fibrose/endurecimento da pele e de órgãos internos, acometimento de vasos sanguíneos e produção de anticorpos que se voltam contra estruturas do próprio organismo, por isso denominados autoanticorpos.
A esclerose sistêmica é uma doença rara de causa ainda desconhecida e atinge pessoas de todas as partes do mundo e de todas as raças. Acomete mais as mulheres, em geral entre 40 e 50 anos de idade.
Basicamente há dois tipos de apresentação clínica: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) e a forma cutânea localizada (a esclerodermia propriamente dita), restrita predominantemente à pele.
A forma sistêmica afeta a pele e órgãos e é dividida em duas formas clínicas, relacionadas a extensão da pele acometida: difusa e limitada. Na forma difusa, o acometimento da pele estende-se mais, acomete braços, coxas, troncos e abdômen e o acometimento dos órgãos internos é mais precoce, surge já nos primeiros anos da doença. Na limitada, o espessamento da pele é mais distal, vai até cotovelos e joelhos e as complicações tendem a ser mais tardias. A pele do rosto pode ser acometida em ambas as formas.
Na forma sistêmica da doença, podem aparecer também sintomas como falta de ar, pelo acometimento dos pulmões, problemas vasculares, como a hipertensão pulmonar e dificuldade para deglutir, azia, refluxo, constipação por alterações no trato gastrintestinal, principalmente esôfago e intestinos. O aumento da pressão arterial pode indicar envolvimento dos rins.
A forma localizada (esclerodermia) afeta uma área restrita da pele, poupando, em geral, os órgãos internos. Ela é mais comum em crianças.
Um achado muito frequente e inicial da esclerodermia é o surgimento do fenômeno de Raynaud, uma coloração arroxeada e esbranquiçada que aparece nas extremidades, principalmente nas mãos e pés. Esse fenômeno é desencadeado por uma resposta anormal dos pequenos vasos sanguíneos à certos estímulos, principalmente o frio. Nos pacientes com esclerose sistêmica, o fenômeno de Raynaud, pode aparecer muito tempo antes das demais manifestações da doença, portanto pode servir de alerta, principalmente quando ocorre pela primeira vez em pessoas acima de 30 anos de idade e se acompanha de sintomas como amortecimento, dor e pequenas feridas nos dedos.
Mas é importante deixar bem claro que a maioria das pessoas que apresentam fenômeno de Raynaud não tem, nem nunca apresentarão a doença. Ao contrário da esclerose sistêmica, ele é bem comum, principalmente em regiões mais frias. Para evitar o Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitar lavar as mãos com água fria. O tratamento também pode contar com a prescrição de medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação nas extremidades.
No caso da esclerose sistêmica, também há outros fármacos apropriados de acordo com o órgão acometido, por exemplo, medicações que agem diminuindo a inflamação (imunossupressores) do acometimento pulmonar e/ou da fibrose extensa da pele. Há ainda situações muito bem específicas em que o paciente pode se beneficiar de transplante de medula óssea, realizado em centros especializados.
Outra manifestação precoce da doença é o edema (inchaço) das mãos e dos dedos, que pode também sugerir a possibilidade da doença, em sua forma mais inicial.
A atenção para as manifestações iniciais da doença é muito importante. Na presença de fenômeno de Raynaud e/ou dedos e mãos inchadas deve-se buscar uma orientação apropriada.
O diagnóstico correto e precoce é realizado a partir de uma avaliação clínica, exame físico e do diagnóstico diferencial do fenômeno de Raynaud através de um exame de capilaroscopia peringueal (visualização direta dos pequenos vasos sanguíneos, os capilares, através de um instrumento óptico de aumento), além de outros exames subsidiários de laboratório e de imagem. Em serviços especializados como o do Hospital Moinhos de Vento, conta-se com um ambulatório específico para Esclerose Sistêmica e a possibilidade de realizar o exame de capilaroscopia.
Critérios de classificação da esclerose sistêmica permitem o diagnóstico adequado em fases precoces. Até o momento, não há cura, mas o acompanhamento com o reumatologista e outros especialistas, quanto mais cedo iniciar, possibilita um controle da doença mais favorável. Com os tratamentos atualmente disponíveis, isso permite uma melhor qualidade de vida ao paciente.
A doença do artista Paul Klee
A data escolhida para marcar o Dia Mundial de Conscientização da Esclerose Sistêmica homenageia um de seus mais famosos portadores: Paul Klee. O pintor, desenhista, poeta, violinista e professor suíço de nacionalidade alemã nasceu no dia 18 de dezembro de 1879 e faleceu em 29 de junho de 1940.
Klee é considerado um dos pioneiros da arte moderna no século 20. Seu estilo muito particular foi influenciado por diversos movimentos artísticos, expressionismo, cubismo e realismo. Ele soube explorar magnificamente a teoria das cores, escrevendo também sobre ela. Deixou importantes reflexões sobre o processo criativo e o abstracionismo e cerca de 10 mil obras.
A arte pode ser uma decorrência do estado de espírito de um artista, mas também do seu comprometimento físico, quando se sofre com limitações de uma doença sistêmica. Paul Klee demonstra em sua arte muito do que passou com sua enfermidade. De traços finamente elaborados e coloridos, quando iniciava sua participação no movimento Bauhaus, os primeiros sinais da doença apareceram paralelamente à expansão do nazismo. Muitos trabalhos de Klee foram exibidos na emblemática exposição de Arte Degenerada (Entartete Kunst).
À medida que a doença evoluía, Paul Klee foi se adaptando e manteve a produção, apesar de todas as dificuldades, evoluindo para traçados mais simples e esquemáticos. As deformidades nas mãos, o aparecimento de múltiplas úlceras isquêmicas, problemas de deglutição — usava somente dieta líquida no final da vida — e o comprometimento pulmonar, por fibrose, foram limitando sua mobilidade e a saúde em geral.
Interessante destacar que o diagnóstico de Klee só foi feito após a sua morte. Isso se deve às pesquisas do doutor Hans-Jurg Suter, dermatologista alemão fascinado pela arte e trajetória de Klee, através de relatos de amigos e familiares e do diário do artista. A aparência de Paul Klee em fotos também foi determinante.
Algumas obras, em especial já bem próximo de sua morte, perpassam a sensação de alguém que está preso dentro de seu próprio corpo. Mas, apesar de todas as dificuldades nos últimos anos de sua vida, suas obras conseguiram expressar não só os seus próprios sentimentos, mas também importantes reflexões sobre a guerra, a morte, a miséria e o desespero, infelizmente tão comuns à nossa humanidade.
* Médico e escritor. Chefe do Serviço de Reumatologia do Hospital Moinhos de Vento
